坏血病

坏血病

概述:维生素C缺乏病即坏血病(scurvy),系因长时期饮食中缺少维生素C(抗坏血酸)、消化道吸收障碍或需要量增加所致。很多新鲜蔬菜及水果均含有维生素C,但加热至100℃后其可被破坏;牛奶煮沸后,维生素C也会被破坏
    多见于8个月~2岁的幼儿,新生婴儿因尚存有来自母体的维生素C,仍能维持生后3个月的正常需要,甚少有发病者,只是在贮存的维生素C耗尽后才会发生。成人亦可发病,但罕见。目前,因营养条件的改善及卫生保健常识的普及,维生素C缺乏病已很少见。

流行病学

流行病学:本病多发生在蔬菜水果缺乏的地区。常见于中老年,男性嗜酒者和限制饮食的精神患者中。

病因

病因:由于机体长时期缺少维生素C所致。

发病机制

发病机制:在维生素C不足情况下,成骨活动受到抑制,成骨细胞不能正常形成类骨质,致使骨的生长发生障碍,在生长活跃的干骺端尤为显著。由于软骨细胞增殖缓慢,生长板预备钙化带破骨性吸收减少,使软骨内骨化过程受阻,但软骨的钙化仍正常进行,故预备钙化带加宽、致密,但较软弱。在生长板的骨干侧,由于旧骨不断被吸收,而新骨形成不足,骨小梁纤细而稀疏,骨皮质变薄。成骨细胞功能不良是细胞的RNA活性消失所致。由于类骨质和新骨形成不良,以及破骨细胞功能正常和骨吸收不断进行,成骨细胞扁平,增厚的生长板骨干侧已钙化的骨小梁大小不规则,排列紊乱而呈网状,骨小梁脆弱,轻微外伤即可引起骨折和出血,修复不规则,可发生骨骺滑脱或完全移位。
    在长骨骨干可发生骨膜下出血,常局限于长骨末端,出血量不等,可累及骨的全长,但关节腔出血少见。广泛的骨膜下血肿可形成致密的包壳,产生新骨,而包绕的旧骨干可逐渐被吸收。胀大的骨膜下血肿可压迫周围组织,并可使并列的骨如前臂尺、桡骨分开。

临床表现

临床表现:
    1.一般临床症状  患儿早期有食欲减退、精神不振,易激怒,体重增加缓慢。常见牙龈出血,以上切牙明显,牙龈黏膜肿胀。骨膜下出血多见于股骨、胫骨及肱骨下端,患肢触痛,患儿喜采取两大腿外展及小腿内弯平放卧位,状似蛙位。出血严重者还可见眼结合膜、眼眶下出血,可致眼球突出。出血还可发生于皮下组织、肌肉或肌间、硬膜下、尿路及胃肠道,可出现尿血及便血,患儿因疼痛不愿意活动,出现假性麻痹
    2.3大特点  维生素C缺乏病有3个重要表现,即:
    (1)毛细血管内皮细胞间结合质发生障碍,易引起各组织和器官出血,常并发贫血。
    (2)成骨细胞活动受到抑制,血ALP降低。
    (3)骨骼改变,可从X线片上发现。

并发症

并发症:可并发贫血。轻微外伤即可引起骨折、骨骺滑脱。

实验室检查

实验室检查:血小板计数出血时间凝血时间均正常。正常血浆维生素C含量为23~85μmol/L。测定维生素C含量,通过维生素C负荷试验测量人体维生素C饱和度有助于诊断。本病毛细血管管脆性试验呈阳性。血ALP降低。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线表现,患儿有普遍性骨质疏松,骨密度降低,骨小梁结构如磨沙玻璃状,骨皮质变薄,以骨生长活跃部位如膝、腕、肱骨远端及肋软骨交界处最为明显。
    1.干骺端及生长板  X线改变较为突出,由于预备钙化带增宽、致密,在干骺端形成一条密度增高且不规则的带状影像,称坏血病线(Frankel线),早期即可出现,但并非特异性,亦可见于慢性铅、铋、磷中毒和维生素D缺乏病(佝偻病)痊愈期。在坏血病线下方骨干侧还可见一条横向透亮带,系自生长板转变形成新生稀疏骨小梁,称为坏血病白带,亦非特异性。预备钙化带向骨干外方过度延伸可形成骨刺,也可因生长板边缘与掀起骨膜之间出血发生骨化或因透亮带区骨折,生长板向干骺端侧方移位所致。
    生长板较脆弱,容易发生骨折,可为纵裂或弯曲凹陷而变形。凹陷可呈波浪状或局限性压迹,广泛性凹陷可使干骺端呈边界清楚的杯口状轮廓。生长板与干骺端之间可发生边缘性裂隙,使骨干侧的骨松质与骨皮质呈一侧或双侧裂隙状缺损而形成角征。
    2.骨骺  骨骺周围相当于生长板的预备钙化带部位钙化,呈致密环状,而在骨化中心骨疏松,可形成一个透亮环,在维生素D缺乏病因骨骺出现较晚,边缘模糊。
    3.骨干  常见骨膜下出血,多位于肱骨或股骨远端,但也可累及大部骨干。早期软组织肿胀,出血钙化时,周围呈低密度线状影,晚期骨化,显影清楚。骨膜下出血可与骨干平行或呈梭形。
    坏血病合并维生素D缺乏病时,X线片上除坏血病表现外,尚可见骨小梁模糊、干骺端呈毛刷状及假骨折。
    坏血病经治疗在恢复期时,骨密度逐渐正常,骨皮质因骨膜下出血软组织骨化而增厚,与骨松质界限清晰。增厚的生长板呈一条横线,骨骺呈同心环形,骨化中心可遗留一个透亮区。以上改变可持续数年,骨骺移位者可逐渐修复,不遗留畸形。

诊断

诊断:根据典型临床和X线表现,结合患儿有维生素C摄入不足史,一般多可作出正确诊断。如血浆维生素C浓度超过30μmol/L,可排除此病;但血浆维生素C水平低下不一定表示缺乏。

鉴别诊断

鉴别诊断:急性维生素C缺乏病有肢体疼痛、低热、局部压痛和假性瘫痪时应与急性骨髓炎、化脓性关节炎和急性脊髓灰质炎鉴别。此外,维生素C缺乏病还应和出血性疾病如白血病、Henoch-Schonlein紫癜相鉴别。

治疗

治疗:维生素C缺乏病一经确诊,即应每天口服或注射维生素C100~200mg,多可迅速恢复,疼痛和局部压痛消失,骨膜下出血亦逐渐被吸收,四肢恢复正常发育。

预后

预后:预后良好。

预防

预防:每天摄入充足的维生素C,小儿50mg,成人75~100mg可预防坏血病。人体对维生素C有很大的耐受性,即使摄入过量也不会引起中毒。

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